Progresivna supranuklearna paraliza

Progresivna supranuklearna paraliza je redka bolezen . Gre za možgansko motnjo, ki prizadene različne sfere (motorično, kognitivno in čustveno). Med različnimi manifestacijami lahko opazimo težave pri gibanju, pomanjkanje ravnotežja, težave pri govoru ali spremembe razpoloženja.

Njegova incidenca se običajno giblje od 3 do 6 ljudi na 100.000 na leto. Zaradi česar je ena najmanj raziskanih nevrodegenerativnih bolezni. Zato je malo znanja o tem. S in poznajo simptome, vendar etiologija še ni natančno opredeljena . Posledično zdravljenje, ki ga je treba upoštevati, ni posebej specifično, ampak vključuje različna področja od medicinskega do psihološkega ali fizioterapevtskega.

Progresivno supranuklearno paralizo sta leta 1964 prvič opisala Steele Richardson in Olszewski.

Progresivna supranuklearna paraliza: iz česa je sestavljena?

Avtorji, kot je Jiménez-Jiménez (2008), ga opredeljujejo kot enega nevrodegenerativna bolezen, ki povzroča kopičenje nevrofibrilarne skupke v nevronih in glialnih celicah . Ta kopičenja nastanejo na določenih področjih možganskega debla in bazalnih ganglijev. Posledično pride do progresivnega zmanjševanja teh struktur in izgube njihovih projekcij na čelnem režnju.

Etiologija te patologije ni znana, čeprav so dokumentirani nekateri primeri z genetsko osnovo. Do danes zaradi pomanjkanja nadaljnjih študij vzrok za to bolezen ni znan. Vendar pa med najbolj znanimi vzroki najdemo genetska predispozicija in morebitni okoljski dejavniki še niso opredeljeni .

Bazalni gangliji imajo zelo pomembno vlogo pri nadzoru čustev, razpoloženja, motivacije in zaznavanja ter nadzoru motorike.

-Miranda Cámara e Martín 2012-

Klinična slika progresivne supranuklearne paralize

Poškodba, ki jo povzroča progresivna supranuklearna paraliza, vpliva na različne ravni in povzroča različne motnje. Ardeno Bembibre in Triviño (2012) razkrivata nekatere posledice te patologije.

Motorične motnje. Ti vključujejo motnjo hoje, posturalno nestabilnost in parkinsonizem . Težave z očmi. Obstaja paraliza navpičnega pogleda, zlasti pogleda navzdol. Kognitivne in vedenjske motnje. Prisotnost apatije, depresije, socialne izolacije itd. Pseudobulbarni sindrom. Lahko se pojavijo spazmodične epizode smeha in joka, disfagija, dizartrija itd.

Klinične različice

Leta 1994 je Lantos opisal tri vrste ali klinične različice progresivne supranuklearne paralize. Te različice so odvisne od območja, v katerem se tvori kopičenje nevrofibrilarnih grozdov.

Pri frontalni varianti prevladujejo kognitivne in vedenjske spremembe.
• Za klasično različico je značilna prisotnost posturalne nestabilnosti oftalmoplegija in psevdobulbarni sindrom.
• Parkinsonska varianta predstavlja rigidno-akinetično sliko.

Diagnoza progresivne supranuklearne paralize

Dokončna diagnoza te patologije se opravi po postmortalnem pregledu . Diagnoza živega bolnika pa je klinična in precej zapletena.

Nizka incidenca progresivne supranuklearne paralize otežuje diagnozo zaradi omejenega števila študij na to temo in zamenjave z drugimi boleznimi. Iz tega razloga na splošno se postavi diagnoza diferenciran zaradi drugih patologij, kot so Parkinsonova bolezen, multipla sistemska atrofija, kortiko-bazalna degeneracija demenca frontotemporalna demenca ali demenca z Lewyjevimi telesci.

Diagnostične metode se izvajajo z več študijami z uporabo različnih instrumenti :

• G Strukturne študije nevrološkega slikanja se izvajajo s slikanjem z magnetno resonanco (MRI) .
• Funkcionalno slikanje nevronov uporablja enofotonsko emisijsko računalniško tomografijo (SPECT).
• tudi pozitronska emisijska tomografija (PET) se pojavi kot orodje za prepoznavanje te patologije.

Po podatkih Nacionalnega inštituta za nevrološke motnje in možgansko kap ter Društva za progresivno supranuklearno paralizo obstaja več diagnostičnih meril za to patologijo.

Kriteriji vključitve

Možna progresivna supranuklearna paraliza

• Počasi napredujoča patologija.
Začetna starost enaka ali manjša od 40 let.
• Morda boste opazili tako navpičen pogled kot počasno navpično drhtenje in posturalno nestabilnost.
• Ni dokazov o prisotnosti drugih patologij, ki bi lahko pojasnile prejšnje točke.

Verjetna progresivna supranuklearna paraliza

• Počasi napredujoča patologija.
• Začetna starost enaka ali manjša od 40 let.
Navpična paraliza pogleda.
• Posturalna nestabilnost.
• Ni dokazov o prisotnosti drugih patologij, ki bi lahko pojasnile prejšnje točke.

Podporna merila

• Akinezija in simetrična rigidnost s proksimalno prevlado.
Cervikalna distonija.
• Odsotnost odziva na zdravljenje z levodopo ali slab ali začasen odziv.
Zgodnja dizartrija ali disfagija.
• Zgodnji kognitivni primanjkljaj z vsaj dvema od naslednjih simptomov: apatija zmanjšana verbalna tekočnost oslabljeno abstraktno mišljenje posnemanje vedenje ali znaki frontalne osvoboditve.

Ocenjevanje

Zaradi nizke prisotnosti te patologije v populaciji v zvezi s tem ni standardnega in specifičnega vrednotenja. Zato se vrednotenje izvaja na podlagi edinstvenih primerov. V ta namen se za vsakega bolnika posebej pripravijo različni testi in vprašalniki.

Arnedo Bembibre in Triviño (2012) razkrivata ovrednotena področja in uporabljena orodja skozi študijo posameznega primera.

Pozor. Test ustvarjanja sledi, test slušne pozornosti, selektivni test pozornosti in barvni test. Jezik. Intervju s preizkusom semantike poimenovanja in fonetike v Bostonu ter kratek protokol za jezik. Spomin. Podtest figur (WAIS-III), podtest vizualne reprodukcije (WMS-III) in Reyev kompleksni test kopiranja figur. Izvršilne funkcije. Podtest matric (WAIS-III) Podtest podobnosti (WAIS-III) Petmestni test in Wisconsin Card Sorting Test. Gnoza. Okoljski zvoki, taktilno prepoznavanje predmetov in testiranje prekrivajoče figure. Vizualno-zaznavne funkcije. Baterija testov vizualnega zaznavanja predmetov in prostora. Prassie. Preizkus kopiranja podtesta Reyeve figure kock (WAIS-III) preproste prehodne in neprehodne kretnje zaporedje gibov in uporaba predmetov. Hitrost obdelave. Izvedbeni čas v vožnji na čas. Psihopatološke lestvice. Nevropsihiatrični inventar. Funkcionalne stopnice. Barthelov indeks ter Lawtonova in Brodyjeva lestvica.

Zdravljenje in zaključek

Učinkovito in specifično zdravljenje progresivne supranuklearne paralize ostaja neznano. Edini uporabljeni ukrepi so paliativni katerega namen je zagotoviti pacientu zadovoljivo kakovost življenja. Če ni zdravila, je cilj upočasniti napredovanje bolezni. Poleg tega je cilj spodbujati pacientovo avtonomijo v največji možni meri.

Običajno uporabljena zdravljenja obsegajo obiske pri različnih specialistih, kot je npr nevrologijo rehabilitacijski medicinski psihologi itd. na farmakološke terapije z levodopo fluoksetinom amitriptilinom ali imipraminom. Med nefarmakološkimi ukrepi so glavni govorna terapija, fizioterapija, kognitivna stimulacija in delovna terapija.

Raziskave so zagotovo temeljni vidik za raziskovanje te patologije, ki je trenutno tako malo znana. Na ta način mogoče bo natančneje raziskati njegove vzroke, vrednotenje in zdravljenje .